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以心包炎为首发表现的系统性红斑狼疮1例报告

来源:罕少疾病杂志,2018,25(1):85-86。     作者:网编    发布时间:2018-04-27 15:26:38    

1.病例资料  


       患者女,44岁,因“胸骨后隐痛8小时”入院。患者8小时前无明显诱因出现胸骨后隐痛,不向它处放射,不伴胸闷、气促、心慌,无反酸、嗳气、烧心,无头痛、头晕,曾当地医院拟诊为“反流性食道炎”,给予“抑酸、促进胃食管蠕动”等处理后,症状无好转入院。起病以来无皮疹,无光过敏,无关节肿痛,无口腔溃疡,无脱发。专科查体:双颧颊部可见红斑,全身皮肤粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大,余未见特殊。实验室检查:血糖、血脂、心肌酶谱、凝血四项、CEA、CA199、乙肝三对、丙肝抗体、HIV、梅毒抗体均正常,小便常规示:蛋白(+),血常规示:白细胞8.95×109/L,N75.0%,红细胞3.6 8×1012/ L,血红蛋白104g/L,血小板108×109/L;肝功能示:总胆红素正常,谷草转氨酶、谷草转氨酶正常,白蛋白38.3g/L,球蛋白34g/L,肾功能、电解质正常。心电图、胸片X线、腹部彩超均正常。心脏彩超提示:少量心包积液。胃镜检查未见异常。ESR70mm/h。C-反应蛋白11.8mg/L,补体C3 0.73g/L、补体C4 0.10g/L,抗核抗体(胞浆型1:1000)、抗双链DNA抗体阳性,血管炎四项、抗ENA抗体七项阴性。诊断为:系统性红斑狼疮。经激素、环磷酰胺冲击、保护胃粘膜等营养支持处理后,症状明显好转出院。 


2.讨论  


       系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明可累及皮肤、关节、肾脏、浆膜等多系统损害的自身免疫性疾病,多见于15~40岁女性,本病病因尚未完全明确,大量研究显示遗传、感染、环境、内分泌、免疫异常等因素与本病发病有关。临床表现为复杂多样,起病呈急性、隐匿性和暴发性,可为单一脏器受损,也可表现多个脏器同时受损。心脏损害是系统性红斑狼疮最常见的临床表现之一,国外报道为52~98%,国内报道为52~89%。心包炎是SLE最常见的心脏病变,发病率为6%~50%;但尸检的发病率为60%~80%;其中2%~4% SLE以心包炎或心包压塞征象为首发表现。主要表现为胸骨后或心前区疼痛,或刺痛,随呼吸、咳嗽或吞咽动作加重,前倾时胸痛可减轻。本例以心包炎为首发表现的系统性红斑狼疮临床少见。超声心动图是诊断心包积液最敏感而无创伤的良好方法。典型病例诊断不难,但心包炎为首发症状者,易与结核性、风湿性心包炎相鉴别,特别是一些SLE病例在早期各脏器损害轻重不一时,诊断比较困难,需结合免疫学指标检测。有研究表明血清抗核小体抗体小平的检测是诊断SLE最有价值的早期实验室指标,且与病情活动有关。最近研究显示血清脂质水平、超敏C反应蛋白和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病相关动脉粥样硬化性心血管疾病有效的预测指标,定期检测,可降低心血管事件的危险性。


       因此,通过本病例,我们总结以下体会:(1)临床上对典型的皮疹、关节炎、肾脏损害以及血液系统损害时,应高度怀疑结缔组织疾病。(2)对以胸痛、心包炎为首发表现的系统性红斑狼疮认识不足,建议常规查超声心电图、心肌酶、抗核抗体谱、抗ENA抗体谱、血管炎方面等检查,同时加做血清脂质水平、超敏C反应蛋白、同型半胱氨酸血症,对疾病的预后有着重要作用。(3)对有心包积液患者,常规免疫学指标阴性时,建议多次查抗核小体抗体检测,做到早期诊断,及时治疗,可避免漏诊、误诊。